自身免疫性溶血性贫血

  自身免疫性溶血性贫血,是由于患者免疫系统功能紊乱,产生的自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而发生的溶血性贫血。早在1904年Donath和Landsteiner报告,在发作性寒冷血红蛋白尿患者的血清中可检出冷溶血素,并证实了抗原抗体反应是本病的病因。自身免疫性溶血性贫血主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分3大类,即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。每类中又有不同的亚型。

  临床表现:温抗体的自身免疫性溶血性贫血,起病与病程变化极大。大多数患者,其症状轻重取决于贫血的程度,少数患者的症状与本病罹患的慢性疾病有关。常见症状有乏力,劳动后疲倦,眩晕和呼吸困难;少数重症患者可以出现心力衰竭。有事黄疸会成为病人的主要症状。

  有些病例有经常发作性的发热和腹痛。少见症状可见心前区疼痛、头痛,和血栓性静脉炎。当溶血加剧时,贫血进展迅速,患者可出现虚脱和半昏迷。严重病例,可使血管外溶血,也可出现血红蛋白尿。特发性或伴发恶性疾患于红斑狼疮者起病多为慢性、隐匿性,溶血逐渐加重。急性、爆发性危及生命的发作性自身免疫性溶血性贫血,常伴发于急性病毒感染或者不明原因者,儿童尤为多见。

  少许特发性自身免疫性溶血性贫血患者,亦可起病急骤,但是发病前常有诱发因素,如感染、创伤、外科手术、妊娠、精神创伤等。病程长短不一,原发性自身免疫性溶血性贫血的患者,在恰当的治疗下病程可长达20多年。而继发性自身免疫性溶血性贫血患者的病程,和溶血过程的变化,通常取决于原发病。

目录
1.自身免疫性溶血性贫血的发病原因有哪些 2.自身免疫性溶血性贫血容易导致什么并发症 3.自身免疫性溶血性贫血有哪些典型症状 4.自身免疫性溶血性贫血应该如何预防 5.自身免疫性溶血性贫血需要做哪些化验检查 6.自身免疫性溶血性贫血病人的饮食宜忌 7.西医治疗自身免疫性溶血性贫血的常规方法

1自身免疫性溶血性贫血的发病原因有哪些

  自身免疫性溶血性贫血,简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱,产生自体抗体或(和)补体结合在红细胞膜上,从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两大类。后者继发于造血系统肿瘤(慢淋、淋巴瘤),结缔组织疾病,感染、药物以及溃疡性结肠炎。

2自身免疫性溶血性贫血容易导致什么并发症

  个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状,由梅毒或病毒感染所致者有寒颤,高热,贫血,黄疸,血红蛋白尿等急性溶血表现,严重可危及生命,冷溶血试验阳性。

3自身免疫性溶血性贫血有哪些典型症状

  1.起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。

  2.多数表现为渐起贫血。

  3.黄疸、肝脾大。

  4.继发者常有原发疾病的表现。

  5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛,温暖后上述症状消失。

4自身免疫性溶血性贫血应该如何预防

  预防相关病原体(病毒、支原体、梅毒螺旋体)感染 。对于冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿患者,保温、避免受寒 。冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视,温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤,手术,妊娠,精神刺激有关,应尽力避免,对患者解释本病的基本概念,防治要点,说明预防的重要性及实施方法,鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质。

5自身免疫性溶血性贫血需要做哪些化验检查

  1.血象提示贫血,贫血程度不一,典型者为正细胞、正色素性贫血。网织红细胞明显增多。白细胞、血小板多正常范围。

  2.骨髓增生活跃,多数幼红细胞增生为主。

  3.抗人球蛋白试验阳性。

  4.血清胆红素增高,以游离胆红素增高为主。

  5.尿胆原增多而尿胆红素阴性。

6自身免疫性溶血性贫血病人的饮食宜忌

  1. 牛脊椎骨500g, 炙北芪60g, 红枣20g。熬汤内服。隔天或3 天1 次。有4 例因病程久, 出血量多, 血红蛋白小于 50g/ L 加用输血。继发性病( 急淋, 类风湿) 兼用对症西药治疗。牛骨含钙质较高, 钙盐在维持人体组织细胞的正常功能方面有重要作用。

  2.地黄煎:生地黄汁500ml,藕汁500ml,生姜汁100ml,蜂蜜200ml。制作方法:四汁混合,煎如稀糖,放入容器中。空腹温酒送服1匙。有养阴补虚,活血之功。适用于产后虚劳百病,气血不调,脘腹结痛,血晕昏聩,心中烦躁,食欲不佳等症状者。

  3.羊蜜膏:熟羊脂250g,白蜂蜜250g,生姜汁25ml,生地黄汁200ml。制作方法:将锅置于武火上,倒入羊脂烧开,再下蜂蜜、地黄汁、生姜汁,边下边烧沸,并用锅铲不断搅拌。移文火上煎熬,至呈黏状,停火稍凉,盛入瓷罐贮存即可。每次25~50ml,每日2次。有健脾补肾益精之功。适用于久病气血亏虚。

7西医治疗自身免疫性溶血性贫血的常规方法

  按中医理论分析, 自身免疫性溶血性贫血症状表现呈一派中阳不足, 脾胃虚寒, 阳虚失血之象。治宜补气健脾, 温中摄血之法。熟附子、党参、北芪均为中药免疫增强剂, 能增强和调节机体免疫功能, 刺激骨髓造血功能, 提高机体抗病能力, 且对特异性体液免疫有促进作用。紫河车为人之胞衣, 有大补精血之功。牛骨骨髓饱满, 性温。以《内经》:“ 精不足者补之以味”之原则, 用血肉有情之品配合温中健脾之药同用, 能起填精髓补气血, 精充血旺之功。

  选用附子理中汤化裁, 药用熟附子10g, 党参30g, 白术15g, 干姜6g, 炙北芪30g, 当归10g, 紫河车15g。用清水800ml 煎至200ml, 二煎用清水400ml 煎至200ml, 两药汁混合分2 次/ 日内服。连服25 剂为1 疗程, 休息5 天后, 再进行第2 疗程。经2 个疗程治疗后症状好转, 血象改善为有效, 否则无效。有出血症状者, 加用温血、止血、祛瘀之药, 按出血部位选用艾叶、侧柏叶、田七、丹参等。

  如果根据本病病情急缓及临床表现,本病也可分为热壅血瘀、气血亏虚、肝肾阴虚、脾肾阳虚四型辨证论治。

  1.热壅血瘀型 : 发病急, 病程短, 证见面目皮肤发黄, 色鲜明, 发热, 胁胀, 腰痛, 头晕口干不欲饮; 甚则神志恍惚, 尿色如茶或酱油色, 大便干, 苔黄腻, 脉濡数, 或舌红, 舌边有瘀斑, 脉弦滑。治当清热利湿, 凉血活血。方用溶血1号方: 水牛角60~ 120g (先煎), 生地30g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陈45g, 栀子10g, 大黄18g, 大青叶15g, 金银花15g, 金钱草30g, 柴胡6g, 泽泻15g, 丹参15g, 生甘草6g。神昏谵语者同时加服安宫牛黄丸或至宝丹 。

  2. 气血亏虚型: 发病缓慢, 病程长, 证见面色萎黄或腊黄, 头晕, 心悸, 气短, 全身乏力, 手足心热, 尿色淡黄, 口唇淡红, 苔薄或白腻, 脉濡或细数。治当益气健脾, 活血补血。方用溶血2号方: 西洋参10g, 熟地黄15g, 生地黄30g, 红参12g, 炒白术10g, 当归10g, 阿胶15g (烊化) , 陈皮8g, 黄芪30g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陈20g, 泽兰叶15g, 炙甘草6g。

  3. 肝肾阴虚型: 发病急, 病情重, 使用激素冲击治疗的病程中, 证见面目皮肤发黄, 发热, 心烦, 失眠, 盗汗, 头晕, 目眩, 耳鸣, 腰膝酸软, 五心烦热, 舌红苔薄或舌苔黄, 脉细数。治当滋养肝肾, 凉血活血。方用溶血3 号方: 西洋参10g(另煎兑入) , 水牛角60g(先煎) , 茯苓15g, 当归10g, 生地30g, 泽泻18g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陈24g, 栀子10g, 黄柏10g, 知母10g,鳖甲15g (先煎), 枸杞子15g, 女贞子15g, 旱莲草15g,地骨皮12g, 生甘草6g。

  4.脾肾阳虚型: 发病慢, 病程长, 使用免疫抑制剂维持治疗的病程中, 证见面色苍白或腊黄, 心悸气短, 畏寒肢冷, 腰酸腿软, 纳呆便溏, 小溲清长, 倦怠乏力, 唇舌色淡, 舌质淡胖或有齿痕, 脉沉迟。治当温补脾肾, 益气养血。方用溶血4号方: 熟地30g, 怀山药30g, 红参12g, 黄芪30g, 制附子10g (先煎), 补骨脂15g, 山萸肉12g, 茯苓15g, 白术15g, 仙茅15g, 仙灵15g, 肉桂3g, 泽泻30g, 陈皮6g, 薏苡仁30g, 紫河车粉6g (冲服), 炙甘草6g。