一.嗜酸性粒细胞增多症的病因有哪些?
嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类:
1.反应性增多
(1)过敏性疾病如:支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等;
(2)感染如:寄生虫、结核杆菌、衣原体等;
(3)皮肤病如:银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。
2.继发性增多
伴随某种疾病发生者,如:结缔组织病(类风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎等),肿瘤(淋巴瘤、各种实体瘤或囊性纤维化),内分泌疾病(Addison病、垂体功能不全等),免疫缺陷病(IgA缺乏症、Wiskott-Aldrich综合征、移植物抗宿主病等),间质性肾病。
3.克隆性嗜酸性粒细胞增多
这种情况下,嗜酸性粒细胞增多为恶性疾病表现。如:慢性嗜酸性粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病、急性髓细胞白血病(AML-M4EO)、骨髓增殖性疾患等。近年来发现,PDGFRA、PDGFRB和FGFR基因异常可以引起严重的持续性嗜酸性粒细胞增多,这类疾病属于慢性骨髓增殖性肿瘤的特殊类型,靶向性治疗药物对这类疾病患者具有非常好的疗效。
4.特发性增多
当患者嗜酸性粒细胞持续增高,而不能找到其他确定的病因,被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)。
二.嗜酸性粒细胞增多症如何治疗?
1.反应性或者继发性
针对原发病的治疗最重要。
2.IHES治疗
首选治疗是糖皮质激素。对激素耐药,则需增加或改用细胞毒类药物,如:羟基脲、环磷酰胺、马利兰等。需注意骨髓抑制等不良反应。激素治疗失败后可选用a-干扰素。其他治疗方法,如:IL-5单克隆抗体,异基因造血干细胞移植,环孢霉素A等。
3.其他
对具有PDGFRA基因异常的慢性骨髓增殖性肿瘤患者,伊马替尼有效率接近100%,使用剂量通常低于慢粒时的用量,但是需要长期维持治疗。