表皮薄层增生诊断要点
皮损在屈侧偏重,特别在腋下、腹股沟、腕肘等褶皱较明显,甚至出现灰色疣状脱屑。
铠甲样脱屑全身覆盖,脱屑脱落后出现不光滑、湿冷的外皮,可见松驰性疱疹,其上再次出现脱屑,如此反复。
皮损可遍及全身,或呈限局性或条状等其它异形,如豪猪状鱼鳞病,即是一种异形,主要以疣状繁殖和脱屑为主。
病程慢性,但随着年龄的增长,病情呈逐渐减轻的趋势。
组织学显示,外皮层角质化较亢奋,可有乳头瘤样增生,颗粒层体细胞内水肿,致角朊体细胞松解,微粒转性变。
外皮性多发性角质化鱼鳞病,可根据以下症状鉴别。
(1)红斑角皮症包括两个亚型,分别是血压特发性对称红斑角皮症和对称性红斑角化病V,另一类为可塑性红斑角化病。PESK常在临终后不久病发,皮损慢慢加重,在青春发育期遍及更普遍,其后可慢慢消散。
(2)常见的水疱病,主要表现为出世后既有普遍性水疱,又被角质化过度脱屑所代替,其关键侵犯肢体的屈侧皮肤,不伴红皮症,组织病理学为颗粒层松解,有别于BCIE的棘层松解。IBS是K2e基因变异,BCIE是K1/K10基因变异。在确认BCIE时,K1/K10并没有发生突变,这是由于K2e遗传基因的突变引起的。
根本解决办法
1.系统性应用氨甲喋呤。
2.可外涂维甲酸霜,用于疣状增殖损害。
3.可外涂10%凡士林和3%乳酸菌水溶液,可用于湿害。
