病因
遗传因素（85%）：
本病是常染色体显性遗传病，具有完全外显率，但也有单个病例发生，可能为自发突变所致。根据部分病人血清中维生素A浓度低及应用维生素A治疗有效，认为本病与维生素A代谢障碍有关。
环境因素（15%）：
因早期损害在日光暴露部位，皮损日晒后加重，有季节倾向性，夏季加重，冬季改善，故认为日光可能是重要的致病因素，但皮损也发生于非经常性曝光部位，如口腔黏膜，腹股沟，掌跖和甲床，因这些部位常易遭受物理创伤，故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。
发病机制
本病是常染色体显性遗传病，具有完全外显率，电镜研究提示原发缺陷在桥粒及张力细丝，有人根据皮损日晒后加重，提出光性损伤亦可能为一致病诱因，还可能与维生素A代谢障碍有关。
治疗方法
(一)治疗
目前尚无满意疗法。应注意避免烈日暴晒。可试服维生素A，如无效则停用，如疗效佳，则考虑减量维持。治疗过程中要注意维生素A过量，尤其是儿童。
还可试用皮质类固醇激素，有光敏现象可试服氯喹。对增殖性有恶臭脓痂的皮疹，应予抗生素治疗。
皮损可外用角质溶解剂，如维A酸软膏、硫黄水杨酸软膏等，5-氟尿嘧啶软膏有一定帮助。对孤立性斑块损害，可行激光、冷冻、X线照射或外科手术切除。
中医疗法：宜健脾除湿润肤，可用健脾除湿汤、二妙丸、除湿胃苓汤加减。
(二)预后
本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响，极少数皮损可继发鳞状细胞癌。
