干燥综合征(SS)是一种慢性炎症性自身免疫病,主要累及外分泌腺体,主要累到外分泌”腺体,也叫自身免疫性外分泌多腺体上皮细胞炎或自身免疫外分泌疾病。除了出现口干、眼干等外分泌腺及腺体外器官受累,除了唾液腺和泪腺受损功能下降外,还会出现多系统损伤的症状。同时血清中存在多种自身抗体及高免疫球蛋白血症。这种疾病有两种,一种是原发性的,另一种是继发性的。
原发干燥综合征属于全球性疾病,在我国人群中患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。该病女性多见,男女比例为1:9~20。发病率一般在40~50岁之间。在儿童中也有发现。
1/4~1/5的血象出现白细胞和血小板减少,仅有少数患者有出血现象.这与以下原因有关.(1),自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体,如抗核抗体、类风湿因子、 RNP抗体、 SSA抗体、抗 SSB抗体等,以及高球蛋白血症,反映了 B淋巴细胞本身的功能亢进和 T淋巴细胞抑制功能低下.此外,本病T淋巴细胞亚群的改变,即抑制性 T细胞减少,反映了细胞免疫异常.
(2)基因基础:在免疫遗传学的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原,HLA-DR3,B8与干燥综合征密切相关,并且这种相关性因种族的不同而有所不同,如西欧人与HLA-B8,DR3,DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这表明干燥综合征有遗传倾向.
(3)病毒感染:目前至少有三种病毒,如 EB病毒,巨细胞病毒,HIV病毒都被认为与干燥综合征有关, EB病毒可刺激 B细胞增生并产生免疫球蛋白.有医学家在对涎腺、泪腺、肾脏等原发性干燥综合征的标本中检测出 EB病毒及其 DNA基因。
