临床表现
1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。
2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。
3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。
4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
诊断检查
1、病史 注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有无韦氏误听现象及头晕等，有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别，如为已婚女性，注意听力与妊娠的关系。
2、检查 注意外耳道皮肤及鼓膜的改变、咽鼓管通气情况及鼓膜运动情况。听力检查，包括音叉、电测听及声阻抗测听，必要时作ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片。
耳硬化症分为耳蜗型和前庭窗型，而前庭窗型耳硬化症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处，在成熟期表现为镫骨底板增厚，骨质结构影充填在前庭窗上，使前庭窗狭窄或呈封闭状，但是鼓膜正常，鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。
1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2.手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。 内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。
3.不能手术者可配助听器。
治疗方案
1、以手术治疗为主，包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。
2、药物治疗，可给予维生素、氟化钠等。
3、如鼻腔、鼻咽腔、扁桃体有病变时，应先予治疗。
4、治疗失败或不宜手术者可配助听器。
保健贴士
1、本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2、本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。
3、手术治疗：一是做手术安置人工电子耳蜗，让其听声学语;一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗，例如听神经瘤、小脑桥脑角肿瘤等，通过手术将肿瘤摘除，使听力恢复，另外，颅脑外伤出现的血肿、颞骨骨折压迫听神经，所引起感音神经性耳聋，彻底清除病灶，使听神经不被压迫，听神经断裂可做听神经 。
4、扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。
专家提示
耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。
手术
适应证
同镫骨撼动术。
手术器械
同镫骨撼动术。
术前准备
同鼓室成形术。
麻醉
同镫骨撼动术。
手术方法
1、切口同镫骨撼动术。
2、暴露鼓室同镫骨撼动术。
3、切除足板用量度子精确测量砧骨长突与镫骨足板间的距离，作为活塞式人工镫骨长度的依据。
用锐利的三棱针经镫骨足弓间进入，触及足板后，轻轻旋转，穿通足板后，用直角足板刀紧贴足板窗的边级钩除部分足板，将窗口扩大为0.5mm×0.5mm，如有外淋巴液溢出，可在窗面置一大于窗口的小棉球，再以细吸引管吸出淋巴液，用镫骨剪切断镫肌肌腱和足弓。
4、安装人工镫骨以小鳄鱼钳将活塞式小柱的钢丝钩套在砧骨长突后方，小柱的末端放在足板窗旁，用微型钩将小柱下端推进窗内，再用套铯夹将钢丝钩夹紧，使其不能脱离砧骨长突，但又不过紧。钢丝套钩应尽量靠近豆状突。
开窗断足时如发生镫骨底板浮动或脱位，则应将整个镫骨取出，此时卵圆窗全部开放，如用活塞赝复位易造成长期外淋巴漏，故应改用不锈钢丝筋膜垫赝复术，具体方法是利用特制的量距板作成不锈钢线筋膜垫。将钢丝套钩固定在砧骨长突上，所取的筋膜搁置在卵圆窗及其周边(切勿将过多筋膜塞入窗内，以免引起剧烈眩晕。
检查有无出血或遗留小棉片。
5、皮瓣、鼓膜复位同镫骨撼动术。
注意事项
术中应注意勿损伤面神经及内耳。
术后处理
术后如产生并发症具体处理如下：
1、迷路炎和迷路损伤一旦发生常可造成感音神经性聋，如感染严重应取出赝覆物，予以手术引流和大剂量抗感染药物应用。
2、面瘫多因术中不慎牵拉鼓索神经所致，一般在术后3-4周均能恢复。
3、鼓膜穿孔处理比较简单，术中、术后均可修复。
4、咽鼓管功能不良者，术后因鼓膜内陷，使赝覆物嵌入前庭而引起严重后果，故应警惕。原则上须作手术禁忌证对待。
